إن القلب البشري عضلة، لكنه أيضًا نوع من البالونات المعقدة – بالون يمتلئ ويفرغ بشكل متقارب 60 إلى 100 مرة في الدقيقة الواحدة، وبلايين المرات خلال مدة حياة الإنسان.
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من تضخم عضلة القلب الضخامي، فإن جدران عضلة القلب سميكة بشكل غير طبيعي. قد يعيق هذا السمك عملية الملء والتفريغ الطبيعية للقلب. “إذا فكرت في بالون مصنوع من مطاط سميك للغاية، فستحتاج إلى نفخ أقوى لملؤه، وهذا نفس الأمر بالنسبة لقلب تضخم عضلة القلب الضخامي”، وتقول الدكتورة دافني هسو، أستاذة طب الأطفال والطب في مركز قلب الأطفال في مونتيفيوري/أينشتاين في نيويورك.
تضخم عضلة القلب الضخامي هو أكثر أشكال أمراض القلب الوراثية شيوعًا في الولايات المتحدة وثاني أكثر أمراض عضلة القلب شيوعًا بين الأطفال. يُعتقد أن حوالي واحد من كل 500 بالغ يعيش بهذه الحالة. ليس من الواضح بالضبط كم عدد الأطفال الأمريكيين الذين يعانون من هذه الحالة، لكن الخبراء يقدرون انتشارها في حدود ثلاث حالات لكل 100,000 طفل. ما يجعلها مرضًا نادرًا للغاية. ومع ذلك، على الرغم من ندرته، فإن تضخم عضلة القلب الضخامي هو واحد من الأسباب الرئيسية للوفاة المفاجئة لدى الرياضيين الشباب. في حين أنه صحيح أن هذه الحالة قد تكون في بعض الحالات خطيرة للحياة، فإنها قد تكون أيضًا خفيفة للغاية. “الكثير من المرضى لا يعانون من أعراض كثيرة ونوعية حياتهم جيدة”، تقول هسو.
هنا، تشرح هي وخبراء قلب آخرون الأساسيات في تضخم عضلة القلب الضخامي عند الأطفال – بما في ذلك الأشكال المختلفة لهذه الحالة وكيفية تحديدها وعلاجها وكيف تؤثر على صحة الشخص الصغير عندما ينضج إلى مرحلة البلوغ.
أنواعه وأسبابه
تضخم عضلة القلب الضخامي، مثل معظم الأمراض الأخرى، يمكن أن يتراوح من خفيف إلى شديد. في بعض الحالات، يكون أداء القلب معوقًا بشكل طفيف فقط – إن كان معوقًا على الإطلاق. وفي حالات أخرى، من الممكن أن يكون أداء القلب بشكل صحيح معوقًا بشكل كبير أو ضعيف.
على الرغم من أن جميع حالات تضخم عضلة القلب الضخامي تتضمن تضخمًا غير طبيعي لعضلة القلب، إلا أن هذا التضخم قد يسبب أو لا يسبب سدودًا (انسدادات). في بعض الحالات، يؤدي تضخم عضلة القلب الضخامي إلى مشاكل في نظم القلب (الاضطرابات النظمية)، كما يمكنه أن يعوق طريقة تدفق الدم إلى غرف القلب وخارجها. بمعنى آخر، قد يكون لطفلين لديهما تضخم عضلة القلب الضخامي تجربتان مختلفتان تمامًا وقد يحتاجان إلى أنواع مختلفة من العلاج.
الأسباب الكامنة وراء تضخم عضلة القلب الضخامي متنوعة أيضًا. في معظم البالغين، وكذلك في العديد من الأطفال، يرجع السبب إلى تشوهات وراثية. “هناك العديد والعديد من الطفرات الجينية المرتبطة بتضخم عضلة القلب الضخامي”، تقول هسو. (وهي ترقم بالعشرات.) على الرغم من أن الخبراء حددوا الكثير من الطفرات التي تسبب تضخم عضلة القلب الضخامي لدى البالغين، إلا أن هذه الحالة ليست مدروسة بشكل جيد لدى الأطفال. “نحن نتعلم المزيد حول [هذه الطفرات] ونعمل على تحسين التقنيات لقياسها، لكننا لا نعرف معظمها حاليًا”، تقول هي. على الرغم من أن هذه الطفرات قد تنتقل من الوالدين، إلا أن هذا ليس بالضرورة صحيحًا. “أحيانًا تحدث الطفرات الجينية بشكل فطري”، تقول هسو. “غالبًا ما لا نجد طفرات تضخم عضلة القلب الضخامي في أي من الوالدين عند إجراء الاختبارات.”
بالإضافة إلى الطفرات التي تسبب تحديدًا تضخم عضلة القلب الضخامي، يمكن أن ينشأ هذا المرض أيضًا كمضاعفة لاضطراب أيضي. “يمكن أن يصاب الرضع والأطفال الصغار بهذا المرض لأن أيض عضلة القلب غير صحيح، مما يؤدي إلى تراكم مواد مثل السكريات التي تجعل عضلة القلب أكثر سمكًا”، تشرح هي. في هذه الحالات، يكون تضخم عضلة القلب الضخامي مجرد جانب واحد من مرض شامل ونظامي يؤثر على الدماغ والكبد وأعضاء أخرى. وفقًا للبحوث في مجلة “القلب”، فإن هذه الحالات تمثل أقل من 10٪ من جميع حالات تضخم عضلة القلب الضخامي عند الأطفال، وتتم دائمًا الإشارة إليها عند الولادة، على عكس الإشارة إليها في وقت لاحق خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة.
العيش مع تضخم عضلة القلب الضخامي
الأعراض الرئيسية لتضخم عضلة القلب الضخامي هي قصر النفس والتعب وآلام الصدر وخفقان القلب والدوار (غالبًا بعد الوقوف أو الجلوس). قد تكون هذه الأعراض خفيفة أو غير ملحوظة. كما يمكن أن تكون معتدلة أو شديدة. “كيف تبدو الحياة تعتمد على ما إذا كان الطفل لديه علامات على فشل القلب أو اضطرابات نظم القلب، لكن فشل القلب ليس شائعًا كثيرًا”، تقول هسو. في كثير من الحالات، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا بعد النشاط البدني؛ إذ إن التمرين يجعل القلب ينبض بسرعة أكبر ويضخ الدم بكمية أكبر، وهذا الجهد قد يسوء تضخم عضلة القلب الضخامي.
على الرغم من أن الوفاة القلبية المفاجئة ممكنة، إلا أن خطر حدوث ذلك يختلف من طفل لآخر. “معدل المخاطرة بالوفاة القلبية بين جميع الأط
